lunes, 17 de mayo de 2010

Sindrome de Moebius

El síndrome de Moebius es un desorden raro caracterizado por parálisis facial de por vida.

Quienes padecen síndrome de Moebius no pueden sonreír o fruncir los músculos de la mímica, y en algunos casos tampoco puede mover sus ojos de lado a lado. En algunos casos, el síndrome también se asocia con problemas físicos de otras partes del cuerpo.

El síndrome de Moebius es extremadamente raro. Dos nervios importantes -los sextos y séptimos nervios craneales- no se desarrollan completamente, causando parálisis facial y de la musculatura ocular.

Los movimientos de la cara, el fruncir, los movimientos laterales del ojo, y las expresiones faciales son controlados por estos nervios. Muchos de los otros 12 nervios craneales se pueden afectar, incluyendo tercero, quinto, octavos, noveno, onceavo, y el doceavo.

¿CUALES SON LOS SINTOMAS?

Los síntomas más evidentes se relacionan con las expresiones y la función faciales. En recién nacidos, la primera muestra es una incapacidad deteriorada de succionar.

El babear excesivo y los ojos cruzados pueden estar presentes. Además, puede haber deformidades de la lengua y de la quijada, e incluso algunos miembros del cuerpo, incluyendo los pies deformados y/o los dedos pegados. La mayoría de los niños tienen hipotonía muscular.

LOS SINTOMAS PUEDEN INCLUIR:

  • Carencia de la expresión facial; incapacidad para sonreír
  • Trastornos alimentarios que afectan a la deglución (la alimentación por sonda se hace necesaria)
  • Necesidad de mantenerles la cabeza erguida para poder tragar
  • Irritación conjuntivo corneal debido a abolición del parpadeo
  • Retardo motor, hipotonía muscular
  • Ausencia del movimiento lateral del ojo
  • Ausencia de parpadeo
  • Estrabismo (ojos cruzados)
  • Babeo
  • Paladar alto
  • Lengua corta o deformada
  • Movimiento limitado del la lengua
  • Paladar con hendidura submucuosa
  • Trastornos dentarios
  • Trastornos auditivos (debido otitis media con efusión, por alteraciones tubarias debido a parálisis de los musculos periestasfilinos)
  • Dificultades del habla (especialmente con los sonidos cerrados de la boca y los sonidos que implican los labios)

Si bien maduran más lentamente, los niños con síndrome de Moebius con el tiempo alcanzan a los otros.

Los problemas del habla responden a menudo a la terapia, pero pueden persistir debido a la movilidad deteriorada de la lengua y de los labios.

El síndrome de Moebius es acompañado a veces por el síndrome de Pierre Robin y la Anomalia de Poland.

Causas:

Es congénito, de probable causa genética. Afecta a niños y niñas igualmente, hay riesgo aumentado de transmitir el desorden de un padre afectado a un niño. No hay prueba prenatal para el síndrome de Moebius actualmente disponible.

¿COMO SE TRATA?

Los infantes requieren a veces mamaderas (biberones) especiales (alimentador de Haberman) o sondas de alimentación para complementar la nutrición.

El Estrabismo (ojos cruzados) es generalmente corregido con cirugía.

Los niños con el síndrome de Moebius pueden también beneficiarse de la terapia para mejorar sus habilidades, coordinación y control del habla y de la alimentación.

Las deformidades del miembro y de la quijada se pueden corregir con cirugía.

La cirugía plástica puede ofrecer beneficios: las transferencias de nervio y de músculo a las comisuras de la boca proporcionan capacidad de sonreír.

¿COMO SE LES PUEDE AYUDAR?

Lo más importante es detectar el sindrome y tomar conocimiento del mismo. Algunos casos no se les detectó por meses y a veces hasta años.

La raro del síndrome de Moebius se convierte en un defecto perjudicial. La seguridad Social no lo cubre debido a su rareza.

EL ALIMENTADOR DE HABERMAN

En algunos casos de los problemas de alimentación severos, tales como esos causados por el síndrome de Pierre Robin o el síndrome de Moebius, el alimentador de Haberman ofrece un alternativa a los agujeros agrandados o adicionales en la entre rosca y los tubos naso gástricos.

Inventado por la madre de una pequeña muchacha con síndrome Pierre Robin, la entre rosca recompensa incluso el esfuerzo mas leve de la lengua o de las gomas del bebe. Si el bebe no puede amamantarse, uno puede exprimir un volumen limitado de leche del deposito en la boca del bebe.

Par pedir el alimentador de Haberman llame (800)435-8316 o pida via fax al (815)363-1246.

DESCRIPCION DE LOS 12 NERVIOS CRANEALES

Otros nervios craneales se pueden afectar, incluyendo los tercero, quinto, octavo, noveno, onceavo, doceavo.

  1. nervio olfatorio -recoge la información del olfato y la conduce al cerebro
  2. nervio óptico-transmite la información visual a la corteza cerebral
  3. nervio Oculomotor- inverva los músculos externos del globo ocular excepto el recto externo y el oblicuo mayor
  4. nervio de Troclear o patético -inverva el músculo oblicuo mayor del globo ocular
  5. nervio Trigémino -recoge la sensibilidad de la cara e inerva los músculos masticatorios-
  6. nervio de Abducens o motor ocular externo -permite el movimiento lateral del ojo-
  7. nervio facial -inerva los músculos de la expresión facial, conduce la sensibilidad gustativa de los dos tercios anteriores de la lengua y también inerva las glándulas lagrimales y salivares
  8. nervio auditivo - transmite la información auditiva generada en el oido hacia el tronco cerebral y corteza cerebral
  9. nervio Glosofaringeo-lleva la sensación y el gusto de la parte posterior de la lengua y de la garganta; ayuda a controlar el tragar
  10. nervio del vago o neumogastrico-llega conexiones sensoriales y del motor a muchos órganos en el pecho (corazón) y el abdomen
  11. nervio accesorio o espinal - inerva los músculos esternomastoideo y el trapecio.
  12. nervio hipogloso -inerva los músculos de la lengua y de algunos músculos pequeños del cuello.



Fuente: alfinal.com

1 comentario:

  1. hola como estan gracias por darme mas conosimiento porque yo tengo una bebe de un año que tiene el sindrome de moebius y si me pueden ayudar a tener mas conocimiento para yo tratar a mi bb mi correo es anni2707@hotmail.com

    ResponderEliminar